Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена затрагивает соединительные ткани. Поражение является аутоиммунным и системным. Характерная особенность патологического процесса выражается в нескольких типах проявления – экзокринным, железистым и внежелезистым.

В 90% случаев железистые проявления сопровождаются снижением секреции слезных и слюнных желез.

В результате у пациента возникают негативные ощущения – жжение в глазах и повышенная сухость в ротовой полости и в носу.

Если диагностируются внежелезистые нарушения, то возникают такие симптомы, как миалгия, мышечная слабость, различные по выраженности артралгии. Также присутствуют невралгии, лимфатические узлы могут значительно увеличиваться. Лечение должно быть комплексным, в него входят медикаменты (кортикостероиды, гормоны и цитостатики). Течение патологии относится к доброкачественным нарушениям.

Что такое Болезнь Шегрена

Нарушение работы желез внешней секреции или «сухой синдром» фиксируется в 90% нарушений. Основная группа риска – женщины, возраст которых находится в пределах 20-40 лет. Также заболевание часто встречается у пациенток в возрасте 50-60 лет. У мужчин и детей сухой синдром Шегрена встречается в 30% от всех обращений. Специалисты изучают происхождение патологии, но не могут с точностью определить причины. Основными источниками считаются наследственность и реакция организма на ротавирусы.

Особенность состояния выражается в том, что патогенный механизм запускает иммуноагресивную реакцию. Результатом подобного воздействия является образование антител. Их действие направлено против собственных тканей, лимфатической системы и желез внутренней секреции (поражение выявлено у 40% пациентов). Если диагностирована генерализованная форма, около 1/3 пациентов страдают от миозита (поражение мышц), также может присутствовать:

  • поражение почек (нефрит);
  • васкулит (заболевание сосудов);
  • пневмония интерстициальная.

Заболевание в ряде случаев развивается на фоне таких патологий, как:

  • ревматоидный артрит;
  • тиреоидит Хасимото;
  • системная красная волчанка.

Выявить Болезнь Шегнера помогает своевременное диагностическое обследование.

Причины

Специалисты не могут установить точные причины появления заболевания. Пути развития также до конца не установлены. Среди вероятных причин выделяется патологическая реакция со стороны иммунной системы. Привести к ней может ретровирус (некоторые виды герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ).

100% доказательств связи между воздействием вируса и развитием реакции нет. В результате происходящих изменений в слое эпителия иммунитет начинает воспринимать клетки, как чужеродные тела. Ответом является выработка характерного ответа.

Болезнь Шегрена диагностируется у 30% пациентов, как наследственная или семейная проблема. Опасность состоит в постепенном разрушении тканей пораженной железы. Проведенные исследования позволили сделать вывод о том, что для запуска изменений необходимы сочетания неблагоприятных факторов:

  • иммунный ответ;
  • стрессовая ситуация (реакция организма на негативное состояние);
  • иммунная реакция, затрагивающая половые гормоны;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов.

Запустить изменения могут генетические проблемы или вирусы. Врачи выделяют два типа заболевания:

  • первичный;
  • вторичный.

Вторичный синдром Шегрена – осложнение имеющихся болезней (артрита, волчанки, склеродермии). Первичный является проявлением заболевания (первый симптом). Каждый из вариантов фиксируется с одинаковой частотой.

Группа риска

В группе риска находятся женщины (80%) возраст которых 40-60 лет, мужчины страдают заболеванием реже. Согласно статистике из 13 заболевших будет только 1 мужчина. Люди в возрасте 20-40 лет составляют небольшую часть пациентов – менее 20% всех случаев обращения.

Классификация

Специалисты выделяют несколько форм заболевания:

  • хроническая (течение медленное, клиническая картина невыраженная, первыми поражаются железы, нарушаются их функции);
  • подострая (возникновение внезапное, появляется выраженное воспаление, повышается температура до 39-40 градусов, отмечаются поражения не только желез, но и внутренних органов).

Степени активности развития синдрома:

  • высокая (симптомы паротита, присутствует клиническая картина кератита и конъюнктивита, также имеет место изменение состояния лимфатических узлов и гепатоспленомегалия);
  • умеренная (воспалительная реакция выражена слабо, иммунный ответ средней выраженности, отмечается частичное разрушение ткани желез);
  • минимальная (слабая) – в этом случае специалисты выделяют такие проявления, как склероз и дистрофию слюнных желез. В результате происходящих изменений пациент ощущает сильную сухость во рту.

Обращение к врачу является обязательным, так как только диагностика позволит назначить эффективное лечение.

Симптомы

Организм оповещает о проблеме изменениями в разных системах. Офтальмологические симптомы:

  • снижается выработка слезной влаги;
  • появляется частая сухость в глазах;
  • ощущается зуд;
  • появляется жжение;
  • веки краснеют (не всегда);
  • появляются выделения из глаз;
  • ухудшается качество зрения;
  • развивается конъюнктивит (болезнь запущена);
  • появляется перфорация роговицы (если имеется язва).

Если не предпринимать мер терапевтического воздействия, развивается кератит или происходит высыхание слизистой глаза.

Симптоматика ЛОР-органов:

  • выраженный окрас слизистой ротовой полости;
  • пересыхание языка (на фото отчетливо видны трещины);
  • возникают заеды;
  • затрудняются процессы глотания;
  • слизистая покрывается очагами ороговения;
  • на языке возникают складки;
  • количество слюны уменьшается;
  • появляется стоматит;
  • отмечается сильное поражение зубов.

Важно обратить внимание: дискомфортные ощущения в ротовой полости постоянно усиливаются. Если произошло вторичное инфицирование, то стоматит протекает сложно, появляются его вирусные, грибковые или бактериальные формы. В некоторых случаях развивается хейлит и сухой ринофаринголарингит. Если затрагиваются органы дыхательной системы, то основной симптом – изменение голоса и возникновение хрипоты.

Со стороны лимфатической системы проявляются следующие симптомы:

  • сухость кожи;
  • сухость носовых проходов и глотки;
  • развитие трахеита;
  • гастрит;
  • бронхит.

Со стороны нервной системы появляются следующие сигналы:

  • невропатия тройничного и лицевого нервов (если поражена ткань);
  • васкулит;
  • полинейропатия;
  • мононевропатия;
  • мононеврит;
  • радикулоневропатия.

Присутствуют ревматологические симптомы:

  • болезненность суставов;
  • образование припухлостей;
  • артралгия (в 70% случаев);
  • неэрозивный артрит (в 30% случаев).

Возможно развитие миозита и нарушение чувствительности в конечностях.

Со стороны кожных покровов присутствуют такие симптомы:

  • геморрагическая сыпь;
  • сухость;
  • трещины;
  • пурпура (30% всех случаев);
  • возникают изъязвления на голенях.

Присутствуют и другие проявления, свидетельствующие о развитии болезни:

  • гепатомегалия (увеличение и уплотнение печени);
  • спленомегалия (увеличение селезенки);
  • интерстициальный нефрит;
  • увеличение околоушных желез;
  • изменение овала лица (увеличение поднижнечелюстных желез)
  • гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Симптомы проявляются группами, некоторые из них могут полностью отсутствовать. Выраженность зависит от стадии и степени проблемы.

Диагностика

Для диагностического обследования применяется:

  • исследование общего анализа крови (на проблему указывают ускоренные СОЭ, анемия);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень белка является одним из проявлений изменений в организме);
  • иммунологические реакции (наличие антител, изменение соотношения лимфоцитов);
  • тест Ширмера (уменьшение слизистой продукции при стимуляции с использованием нашатыря);
  • маркирование роговицы и конъюнктивы специальными красителями (становятся заметными эрозии и воспалительные очаги);
  • контрастная рентгенография;
  • биопсия (затрагивает слюнные железы);
  • УЗИ слюнных желез;
  • МРТ слюнных и слезных желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия;
  • ЭХО-КГ.

На этапе диагностики удается выявить стадию болезни, исключить вероятность осложнений.

Лечение

В основе терапии лежит воздействие гормональными и цитостатическими препаратами:

  • Преднизолон;
  • Циклофосфамид;
  • Хлорбутин.

Средства могут назначаться отдельно или прописываться комбинациями. Методы лечения:

  • экстракорпоральная гемокоррекция (васкулит);
  • плазмаферез;
  • гемосорбции;
  • промывание глаз антисептиками (сухость);
  • проведение новокаиновой блокады;
  • препараты Са (нормализация процессов слюноотделения);
  • местные инстилляции Димексида (воспаление околоушных желез).

Дополнительно применяются системные антибиотики и антимикотики. Если поражены органы пищеварения (секреторная недостаточность желудка), применяется длительная заместительная терапия с использованием соляной кислоты или натурального желудочного сока, назначается прием препарата Панкреатин.

Лечение народными средствами

Использование рецептов народной медицины является дополнением. В качестве основного способа лечения использовать растительные компоненты запрещено. Если отмечается поражение слизистой во рту, то для эффективного смягчения рекомендуется использовать в виде аппликаций состав из масла облепихи и шиповника. В результате процессы восстановления ускорятся в 2-3 раза, исчезнут или уменьшатся дискомфортные ощущения.

Осложнения

Если начать лечение не сразу или нарушить рекомендации врача, возникают осложнения. Специалисты выделяют:

  • синусит;
  • трахеит (рецидивирующий);
  • бронхопневмония;
  • почечная недостаточность;

Также отмечается нарушение кровообращения (затрагивается головной или спинной мозг).

Прогноз

Врачи указывают на то, что своевременно начатая терапия способна вернуть человека к полноценной жизни. Восстанавливаются все утраченные функции, пациент получает возможность работать. Если же запустить проблему, то присутствует риск осложнений и даже смерти.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Рекомендуется проходить своевременное обследование, чтобы выявить проявление нарушений на ранних стадиях развития патологических изменений. Необходимо внимательно относится к появляющимся симптомам.

Полезное видео

Рейтинг автора
Автор статьи
D. Aleaxndrescu
Написано статей
2031
Была ли статья полезной?
Оцените материал по пятибальной шкале!
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)

Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом - напишите комментарий ниже.

Что еще почитать

Оставьте комментарий